Existen numeroso criterios para clasificar las demencias. Dichos criterios, en la mayor o menor medida, están interrelacionados y a veces solapados. Por su utilidad, vamos a referirnos a los criterios etiológico, neuroanatómico y clínico.
La demencia es un síndrome que puede estar causado por diversas enfermedades específicas e identificables. En este sentido es apropiada la clasificación propuesta en 1989 por el grupo de estudio de las demencias de la Sociedad Española de Neurología en el documento DECLAMED.
Clasificación etiológica de demencias (DECLAMED, 1989)
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En relación a la epidemiología, aunque hace algunos años ya se profetizaba la trascendencia futura del impacto social y de la mortalidad que la enfermedad de Alzheimer produce, hoy por hoy es junto al SIDA, el cáncer y las enfermedades cardio y cerebrovasculares, uno de los principales causantes del gasto sanitario y de mayor campo de investigación.
Diversas investigaciones indican que aproximadamente el 50 por 100 de las demencias están causadas por la enfermedad de Alzheimer, el 15 por 100 por enfermedades vasculares y otro 22 por 100 por una combinación de enfermedad de Alzheimer y demencia vascular. Un 13 por 100 de los casos de demencia se debe a otras enfermedades (Parkinson, Pick, Corea de Huntington, etc.).
La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia irreversible en adultos y ancianos. El deterioro intelectual progresa gradualmente desde la amnesia hasta la incapacidad total. Se desconoce la causa de la enfermedad, y tampoco se sabe cómo detener su progresión y curarla. La sigue en frecuencia la demencia vascular, demencia también irreversible que consiste en múltiples infartos cerebrales, algunos de los cuales pueden ser tan pequeños que no pueden ser percibidos en el momento en que se producen, pero su suma puede destruir suficiente área de tejido cerebral como para afectar a la memoria y/o otras funciones intelectuales. Otra demencia, que conviene mencionar por la derivación social que supone en la actualidad, es la demencia del Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA), entendida como una complicación frecuente del SIDA y producida por el propio VIH. El comienzo es insidioso y el curso progresivo, no existe un tratamiento eficaz y resta mucho por descubrir al respecto.
Las demencias son trastornos mentales de base orgánica, y en su mayoría de implicación cortical bilateral y/o subcortical. La sintomatología puede ser muy variable y en general poco dependiente del lugar y extensión del tejido cerebral destruido. Los cambios que acontecen a nivel neuronal, si nos atenemos a la demencia tipo Alzheimer, constituyen un daño ampliamente disperso en el córtex cerebral, en franco contraste con la mayoría de las lesiones focales. Los cambios neuronales de esta enfermedad incluyen alteraciones peculiares de la neuropila, o de las redes complejas perfectamente organizadas de terminaciones dendríticas, axónicas y prolongaciones gliales, que actúan como sustrato estructural de la actividad fisiológica neural.
Desde este enfoque se pueden diferenciar dos patrones básicos de alteración neurofisiológica que se correlacionan en parte con las estructuras anatómicas cerebrales más afectadas. El primer patrón es el de demencia cortical, representada por la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Pick. En la demencia cortical es característica la presencia del llamado síndrome afaso-apracto-agnósico. Dicho síndrome es la expresión de la desintegración conjunta y homogénea de las funciones corticales superiores. El segundo tipo es la demencia subcortical, que es característica de algunos síndromes extrapiramidales (enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, etc.) en los que predomina las lesiones en el tálamo, ganglios básales y tronco cerebral. En relación a este tipo de demencias hay que subrayar que continúa la controversia sobre su existencia como entidad clínica independiente. La definición operativa del trastorno implica : (a) pérdida de memoria, (b) alteración de las funciones de los lóbulos frontales y (c) ausencia de afasia, apraxia y agnosia.
La diferencia fundamental entre estos dos patrones está en que los pacientes con demencia subcortical muestran lentificación marcada de la ideación y procesamiento de la información, con alteración de la motivación y de la atención. En contraste, los pacientes con demencia cortical tienen, además de amnesia, combinaciones variables de afasia, apraxia y agnosia que pueden correlacionarse con alteraciones de las áreas corticales de asociación.
Existe según esta clasificación una categoría mixta, que incluye algunas formas de demencia por infartos múltiples (demencia vascular), enfermedades tóxico-metabólicas e infecciones por virus lentos que afectan a las estructuras corticales y subcorticales.
En relación a la evolución de un sujeto con demencia se han establecido pautas para clasificar su progresión según el grado de intensidad del sujeto. Se distinguen así cuatro niveles que el clínico o investigador ha de saber de utilizar con flexibilidad, intentando encuadrar al paciente en uno de ellos. Los niveles en orden creciente son demencia mínima, ligera, moderada y severa. Comentaremos brevemente estos niveles:
Conviene subrayar que la desintegración conjunta y homogénea es propia de las demencias degenerativas primarias, tipo Alzheimer, mientras que el curso deteriorante por etapas lo es de la demencia multiinfarto.
