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AUTOTRANSFUSIÓN
 

Donación autóloga predepósito
Hemodilución normovolémica
Recuperación intra y postoperatoria


DERIVADOS PLASMÁTICOS
Albúmina humana
Inmunoglobulinas
Factores de coagulación

 

AUTOTRANSFUSIÓN
Los componentes sanguíneos son instrumentos terapéuticos de disponibilidad
limitada, además de no estar exentos de producir efectos adversos
potencialmente graves en el receptor. Por ello, especialmente en aquellas
situaciones como la cirugía, donde el momento de la necesidad transfusional
se conoce con antelación, es posible tomar medidas que disminuyan la
exposición a componentes sanguíneos homólogos.
De las diversas alternativas actualmente disponibles para disminuir la
exposición a componentes homólogos aquí nos centraremos en los procesos
basados en el uso de la propia sangre del receptor (Tabla E1.1).
E1. Donación Autóloga Predepósito
Consiste en la extracción, almacenamiento y, finalmente, la transfusión
de la propia sangre del paciente. La indicación se establece generalmente en
pacientes programados para diferentes tipos de cirugía. Esta alternativa
posibilita la eliminación de ciertos riesgos como la transmisión de enferme-

 

TABLA E1.1
Autotransfusión: Tipos
- Donación autóloga predepósito
- Hemodilución normovolémica
- Recuperación intra y postoperatoria


dades virales, la aloinmunización a antígenos celulares o la aparición de la
mayoría de las reacciones transfusionales. Sin embargo, no evita efectos
indeseables como la contaminación bacteriana, la sobrecarga de volumen, o
los derivados de los errores transfusionales.
Los responsables de cada banco de sangre / centro de transfusión,
deben establecer los criterios de selección, extracción y otros elementos
clave del procedimiento. Cada centro debe diseñar los criterios de exclusión.
En principio, el criterio absoluto de exclusión es la anemia (hemoglobina
inferior a 11 g/dl), la presencia de un proceso infeccioso actual o
reciente que puedan asociarse a bacteriemia o, según establece la ley, la
positividad de alguno de los marcadores de infección de determinación
obligatoria.
Los componentes autólogos que no hayan sido transfundidos no deberán
utilizarse para transfusión homóloga ni para fraccionamiento.
Los pacientes que participan en un programa deben conocer exactamente
las características del procedimiento de selección, extracción, caducidad,
efectos adversos, posibilidad de necesitar transfusiones homólogas, etc., y
firmar el correspondiente consentimiento informado.
El protocolo habitual de donación es de 1 unidad por semana, y la última
donación debe efectuarse al menos 72 horas antes de la intervención
quirúrgica. En determinadas situaciones podría utilizarse eritropoyetina para
aumentar el número de unidades extraídas.
E2. Hemodilución Normovolémica
Consiste en la extracción de 1 ó más unidades de sangre poco antes de
la intervención con infusión de coloides o cristaloides, para su transfusión
posterior. Estas unidades se pueden mantener a temperatura ambiente
hasta 6h. Para almacenamientos durante más tiempo, la temperatura debe
ser de 1-6º C.
El procedimiento debe asegurar la esterilidad de la extracción, así como
el etiquetado y almacenamiento correctos, junto con la realización de las
pruebas de laboratorio adecuadas para garantizar la idoneidad del producto
y evitar errores de identificación.
E3. Recuperación intra y postoperatoria
Mediante la recolección de sangre recuperada del campo operatorio o de
un circuito extracorpóreo (o de drenajes, cavidades articulares, etc., en el
caso de la recuperación postoperatoria).
Existen diferentes métodos de obtención y procesamiento estéril, precisándose
su filtración antes de la reinfusión. Hasta las 6h puede mantenerse
a temperatura ambiente, y a partir de ahí, y hasta 24h, mediante refrigeración
a 1-6º C (sólo en el caso de la recuperación intraoperatoria).
Generalmente el método está contraindicado en caso de padecer el
paciente infección o neoplasia, así mismo no podrá realizarse si se utilizan
soluciones yodadas sobre el campo quirúrgico o si se produce contaminación
del mismo.


DERIVADOS PLASMÁTICOS
El término de derivados plasmáticos hace referencia a una serie de productos
obtenidos a partir de plasma humano. Son preparados en plantas
fraccionadoras industriales a partir de mezclas de plasma provenientes de
entre 5.000 a 10.000 donantes siguiendo el método desarrollado por Cohn.
Los productos finales se presentan como productos farmacéuticos, en forma
líquida o liofilizada tras ser sometidos a procesos físicos y/o químicos de
inactivación de viral.
F1. Albúmina humana
Descripción
La albúmina se prepara mediante la precipitación con alcohol de plasma
humano, y posteriormente es sometida a pasteurización durante 10 horas
a 60ºC para la inactivación viral. Es el derivado plasmático más seguro
desde el punto de vista de la transmisión de enfermedades infecciosas
conocidas, con la excepción, probablemente, del parvovirus B19. De acuerdo
con la Farmacopea Europea, estos productos estériles deben contener
al menos un 95% de albúmina, siendo el resto globulinas y otras proteínas.
Su contenido en electrolitos es de aproximadamente 145 mmol/L para el
sodio, y de menos de 2 mmol/L para el potasio. Los preparados tienen
generalmente una concentración del 5% (isooncóticos) o del 20% (hiperoncóticos).
La albúmina participa en actividades fisiológicas fundamentales como el
mantenimiento de la presión osmótica intravascular o el transporte de proteínas,
minerales, drogas, etc.
Presentación y conservación
La albúmina humana se presenta en concentraciones al 5% o 20% y con
diferentes volúmenes que varían según el suministrador. Existen productos
menos purificados (PPL ó PPF) en los que la albúmina constituye algo más
del 80%. El almacenamiento se realiza generalmente a temperatura ambiente,
excepto en los casos especificados por el fabricante (Tabla F1.1).
Indicaciones
Siguen siendo polémicas las situaciones clínicas susceptibles de beneficiarse
de la albúmina humana e incluso un meta-análisis de 1998 sugiere
que su uso se asocia con una mayor mortalidad en los pacientes críticos en
comparación con los cristaloides (Tabla F1.1).
Hipovolemia: Podría utilizarse albúmina al 5% como alternativa a las
soluciones cristaloides y sintéticas, pero únicamente cuando exista algún
tipo de contraindicación en el uso de estos últimos.
Hipoalbuminemia: En caso de concentraciones plasmáticas inferiores a
20 g/l estaría indicada la administración de soluciones de albúmina al 20%,
pero sólo durante períodos muy limitados de tiempo. Si existen edemas
puede ser necesaria la administración concomitante de diuréticos. La velocidad
de infusión debe ajustarse a cada situación clínica por el riesgo de
hipervolemia que presentan las soluciones hiperoncóticas.
Contraindicaciones
Antecedentes de alergia a la albúmina o al preparado en concreto. No
está indicada la administración de albúmina humana en enfermedades que
cursan con hipoalbuminemia crónica por síntesis disminuida o problemas de
la permeabilidad capilar.
Como la infusión de albúmina provoca aumento del volumen intravascular,
las situaciones acompañadas de hipervolemia deben considerarse una contraindicación
relativa, y ha de tenerse en cuenta la función cardiaca del paciente.
Dosificación
En general la dosis debe ajustarse a las necesidades de cada paciente
(Tabla F1.1).
En terapia sustitutiva, la dosis necesaria se determina a partir de los parámetros
circulatorios usuales.
Adultos: La dosis de albúmina puede determinarse de forma aproximada
a partir de la siguiente fórmula:
[Proteína total necesaria (g/l) – proteína total presente (g/l)] x volumen
plasmático (l) x 2.

 

TABLA F1.1
Albúmina humana:
Presentación, indicaciones, dosificación y administración
Presentación Al 5% y 20%
Principales • Hipovolemia: cuando existe contraindicación
indicaciones de coloides y cristaloides
• Hipoalbuminemia; Si albúmina< 20 g/l,
en periodos cortos
Dosificación En terapia substitutiva: [Proteína total necesaria
(g/l) – proteína total presente (g/l)] x volumen
plasmático (l) x 2 (Volumen plasmático: unos 40
ml/kg peso para adulto. Niños según edad)
Administración Infusión endovenosa
Ritmo infusión Velocidad individualizada
Orientativo:
Albúmina 20%: 1 - 2 ml/minuto
Albúmina 5%: 5 ml/minuto


El volumen plasmático fisiológico es aproximadamente de unos 40 ml/Kg
peso corporal.
Niños: Tener en cuenta que en niños el volumen plasmático fisiológico
depende de la edad.
Administración
En infusión endovenosa. La velocidad se ajustará según las circunstancias
individuales, no obstante ésta suele ser de 1-2 ml/min. para los preparados
al 20% y 5 ml/min para los de concentración al 5% (Tabla F1.1).
F2. Inmunoglobulinas
Descripción
Las inmunoglobulinas (Ig) se obtienen del plasma mediante el procedimiento
de fraccionamiento con alcohol de Cohn (corresponden a la fracción
II). Posteriormente, a los preparados para la administración intramuscular se
les somete a un procedimiento de concentración proteica mientras que para
los de administración intravenosa se les trata con diversos procedimientos
que eliminan los agregados de Ig de alto peso molecular de intensa acción
anticomplemento y hacerlos así seguros para su infusión intravenosa. Estos
preparados contienen fundamentalmente Ig de clase G (95%) con sólo trazas
de IgM e IgA que son terapéuticamente insignificantes dado su corta
vida media (inferior a 7 días) y su escasa concentración.
Dado que proceden de mezclas de plasma de numerosos donantes, el
espectro de especificidades que reconocen los anticuerpos es muy amplio e
incluye desde los dirigidos contra múltiples agentes infecciosos hasta autoanticuerpos
y anticuerpos anti-idiotipo. Por ello no sólo actúan aumentando
mecanismos inespecíficos de defensa sino que también intervienen en la
modulación de la respuesta inmune o en el bloqueo temporal de los receptores
Fc del sistema mononuclear fagocítico. Existen preparados que se
obtienen a partir de plasmas de donantes hiperinmunizados que poseen
títulos mayores de anticuerpos dirigidos contra algunos agentes infecciosos
como el citomegalovirus, son conocidos como Ig monoespecíficas.
Presentación
Existen diferentes formas de presentación y almacenamiento de acuerdo
a las condiciones de los diferentes fabricantes e indicaciones.
Efectos adversos
En el pasado han existido casos de transmisión de hepatitis C por algunos
preparados de Ig.Actualmente, los distintos procedimientos de inactivación
viral a que son sometidos los preparados han abolido casi por completo
el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas
La administración de Ig por vía intramuscular se ha asociado a la aparición
de reacciones anafilácticas especialmente en aquellos pacientes que las
reciben de forma repetida. La infusión intravenosa se acompaña hasta en el
10 % de los casos de reacciones adversas, en general leves, como escalofríos,
cefaleas, mareos, fiebre, erupción cutánea y prurito. Muchos de estos
efectos adversos están relacionados con la velocidad de infusión por ello se
recomienda empezar con velocidades de infusión de 0,5 mg/kg/min e ir
aumentando la velocidad de infusión (hasta 3 mg/kg/min como máximo)
dependiendo de la tolerancia. En ocasiones puede ser necesario premedicar
con paracetamol o antihistamínicos.
Indicaciones, dosis y modo de administración
 

INMUNOGLOBULINAS INESPECÍFICAS
Inmunoglobulinas intramusculares
Se utilizan como alternativa a ciertas Ig específicas si no se dispone de
ellas (hepatitis A, sarampión, rubéola o parotiditis) (Tabla F2.1). También se
han utilizado como infusiones subcutáneas en inmunodeficiencias primarias
y secundarias. Se debe evitar administrar más de 5 ml (o 10 ml en un adulto
de gran tamaño) en un solo sitio de inyección.
• Hepatitis A: Profilaxis en individuos que han sufrido exposición al virus de
la hepatitis A: 0,02 ml/kg (corresponde a 3 mg/kg del preparado disponible
comercialmente al 16,5%, 165 mg/ml) dosis única, lo antes posible y
siempre antes de transcurridas 2 semanas de la exposición.
Para profilaxis en viajes a zonas endémicas, sin vacunación o en las 2 -3
semanas después de ésta, si la estancia es menor a 3 meses: 0,02 ml/kg
en dosis única. Si la estancia es superior a 3 meses: 0,06 ml/kg una dosis
cada 4-6 semanas.
• Sarampión: Profilaxis: 0,25 ml/kg (máximo 15 ml), en dosis única dentro
de los 7 días siguientes a la exposición.
En pacientes pediátricos inmunosuprimidos: 0,5 ml/kg (máximo 15 ml),
en dosis única.
• Inmunodeficiencias primarias y secundarias: Para profilaxis de infecciones.
La dosis inicial es de 1-2 ml/kg, y la dosis de mantenimiento de 0,7
ml/kg (corresponde a 100 mg/kg de una solución al 16,5%) una vez cada
2-4 semanas. La dosis máxima única será de 30-50 ml en adultos y 20-
30 ml en niños. Esta dosis deberá ajustarse para que se mantengan un
nivel de aproximadamente 200 mg de IgG circulante por dl.
Inmunoglobulinas intravenosas
La administración de inmunoglobulinas intravenosas no está indicada en
el tratamiento de pacientes con concentraciones séricas disminuidas sin
inmunodeficiencia clínica, pueden estar indicadas en las situaciones enumeradas
en la tabla F2.2.
• Inmunodeficiencias primarias. Está indicado el tratamiento mantenido con
inmunoglobulinas inespecíficas, con ajuste de la dosis en función de las concentraciones
plasmáticas de IgG en la agammaglobulinemia ligada al sexo,

TABLA F2.1

Inmunoglobulinas inespecíficas intramusculares:
Principales indicaciones y dosis



INDICACIÓN DOSIS
Hepatitis A                Profilaxis en contacto               0,02 ml/kg peso dosis única
                                                                                      antes de 2 semanas


                                   Viaje zona endémica sin
                                   vacunación (o en las 2-3
                                   semanas post)
                                   Estancia < 3 meses                   0,02 ml/kg peso dosis única


                                   Viaje zona endémica sin
                                   vacunación (o en las 2-3
                                   semanas post)                            0,06 ml/kg peso
                                   Estancia > 3 meses                    cada 4 – 6 semanas


Sarampión                 Profilaxis en contacto                0,25 ml/kg peso dosis única
                                                                                     (máximo 15 ml) antes de los
                                                                                       7 días
                                                                                       Pacientes
                                                                                       inmunosuprimidos:
                                                                                        0,5 ml/kg peso dosis única
                                                                                        (máximo 15 ml) antes de
                                                                                         los 7 días


Inmunodeficiencias    Profilaxis de infecciones             Dosis máxima:
primarias y                                                                      Adulto: 30 – 50 ml
secundarias                                                                     Niño: 20 – 30 ml
                                                                                         Dosis inicio: 1 – 2 ml/kg
                                                                                         Dosis mantenimiento: 0,7
                                                                                         ml/kg cad 2 – 4 semanas

 


la inmunodeficiencia combinada severa, o el síndrome de hiper-IgM. En otras
inmunodeficiencias y defectos de subclases de IgG, el tratamiento sólo está
justificado si se producen infecciones severas recidivantes o escasa capacidad
de inmunización tras las vacunaciones. La dosis inicial habitual es de 0,4-
0,8 g/kg de peso corporal con dosis de mantenimiento cada 3-4 semanas de
aproximadamente 0,25 g/kg. La dosis se ajustará individualmente para evitar
concentraciones de IgG inferiores a 500 mg/dl.
• Inmunodeficiencias secundarias. En presencia de concentraciones séricas
disminuidas (especialmente IgM) y al menos tres infecciones severas al año
que requieran tratamiento antibiótico, o un episodio de sepsis. La dosis es
de aproximadamente 0.2-0.4 g/kg de peso corporal cada 2-4 semanas.
• Infecciones pediátricas por VIH. El tratamiento mantenido puede disminuir
la frecuencia de las infecciones severas. Es preciso comenzar antes
de que el recuento de CD4 caiga por debajo de 200/μl. La dosis es de 0,2-
0,4 g/kg de peso corporal cada 3-4 semanas.
• Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Indicado en niños y adultos
en situación de riesgo. La dosis es de 0.8-1.0 g / Kg / día durante 1-2 días
o 0.4 g / Kg / día durante 3-5 días.
• Otras posibles indicaciones: síndrome de Guillain-Barré, síndrome de
Kawasaki, acondicionamiento en trasplante alogénico de médula ósea,
esclerosis múltiple recidivante, hemofilia con inhibidores de FVIII, necrolisis
epidérmica, púrpura postransfusional, etc.
INMUNOGLOBULINAS ESPECÍFICAS
En la actualidad se dispone de los siguientes preparados (Tabla F2.3):
Inmunoglobulina anti Rh(D)
Su indicación principal es en mujeres de grupo Rh(D) negativo, para prevenir
la isoinmunización anti-D y por lo tanto de la enfermedad hemolítica
del recién nacido por anti-D.

 Tabla F2.2

Inmunoglobulinas inespecíficas intravenosas:
Principales indicaciones y dosis

Inmunodeficiencias    Tratamiento de mantenimiento en:       Dosis inicio: 0,4 – 0,8 g/Kg
primarias                   - Agammaglobulinemia                       cada 3 – 4 semanas
                                 ligada sexo                                        Ajustar dosis para conseguir
                                 - Inmunodeficiencia                            nivel IgG>5 g/l
                                 combinada severa
                                 - Síndrome de hiper-IgM
                                 Si infecciones severas
                                 recidivantes en otras
                                 inmunodeficiencias
Inmunodeficiencias        Si >3 infecciones severas/año             0,2 – 0,4 g/ kg peso
secundarias                   o sepsis                                              cada 2 – 4 semanas
Niños con infección       Iniciar antes de que CD 4                   0,2 – 0,4 g/ kg peso
por HIV                        sea <200/ l                                         cada 3 – 4 semanas
- Púrpura                    En situación de riesgo                            0,8 – 1 g/ kg/ día,
trombocitopénica                                                                     1 ó 2 días
idiopática ó
- Refractariedad a                                                                    0,4 g/ kg/ día, 3 – 5 días
las transfusiones
de plaquetas
Otras posibles                • Síndrome de Guillen-Barré         0,8 – 1 g/ kg/ día, 1 ó 2 días
indicaciones                   • Síndrome de Kawasaki                                  ó
                                     • Acondicionamiento trasplante           0,4 g/ kg/ día, 3 – 5 días
                                        alogénico de médula ósea
                                      • Esclerosis múltiple recidivante
                                      • Hemofilia con inhibidor
                                        de FVIII
                                      • Necrólisis epidérmica
                                      • Púrpura postransfusional


• Profilaxis ante parto: Durante el embarazo: Se administrará 250-300 μg
en la semana 28 del embarazo.
En caso de aborto, interrupción del embarazo, embarazo ectópico, amniocentesis,
biopsia de corion, mola y placenta previa: se administrará lo
antes posible después y no más tarde de las 72 horas siguientes una dosis
de 120-150 μg si se produce antes de la semana 12 del embarazo y de
250-300 μg si es después de la semana 12 del embarazo.
• Profilaxis postparto: Si el recién nacido es Rh(D) positivo se administrará
lo antes posible después del parto y no más tarde de las 72 horas siguientes
una dosis de 250-300 μg.
• Tras transfusión de componentes sanguíneos con hematíes Rh(D) positivo:
En el caso de transfusión de plaquetas la dosis será de 250-300 μg,
en caso de transfusión de concentrado de hematíes la dosis será de 10-
15 μg por mililitro de hematíes transfundidos. Siempre se administrará lo
antes posible después de la transfusión y no más tarde de las 72 horas
siguientes.
• No es necesario administrar la Inmunoglobulina anti Rh(D) a pacientes
Rh(D) negativo que sean varones o mujeres que no se encuentran en
edad gestacional, tras la transfusión de componentes plaquetarios obtenidos
a partir de donantes Rh(D) positivo.
Inmunoglobulina anti hepatitis B
• En situaciones de exposición al virus de la hepatitis B percutanea o
mucosa en personas no inmunizadas o cuyo nivel de anticuerpos sea
inferior a 10 mUI/ml se administrará una dosis de 12-20 UI/kg lo antes
posible, preferiblemente en el plazo de 48 horas y se iniciará la vacunación.
En personas cuya situación inmune sea desconocida se comprobará
el nivel de anticuerpos anti-HBs y se procederá según éste.
• En recién nacidos de madres HBsAg positivas en el plazo de las 12 horas
siguientes al nacimiento se administrará una dosis de 40 UI/Kg junto con
la primera dosis de la vacuna.

 

                                                           TABLA F2.3
                                                 Inmunoglobulinas específicas:
                                          Principales tipos, indicaciones y dosis
 
INDICACIÓN                                                                    DOSIS

                                   INMUNOGLOBULINA ANTI Rh (D)


Mujeres Rh (D)     • Gestación                                                           250 – 300 μg en semana 28 gestación
negativo                 • Aborto, embarazo ectópico,                          Administrar antes de 72 horas:
                                  mola, amniocentesis, biopsia                             120 – 150 μg si gestación <12 semana
                                  de corion, placenta previa                                  250 – 300 μg si gestación >12 semana

                               • Postparto                                                    Administrar antes de 72 horas: 250 – 300 μg
 

• Tras transfusión de componentes                                             Administrar antes de 72 horas:
sanguíneos con hematíes                                                              250 – 300 μg si transfusión plaquetas.
Rh(D) positivo                                                                                10 – 15 μg / ml de c. hematíes transfundido
 

                                                    INMUNOGLOBULINA ANTI HEPATITIS B
 

Exposición al virus percutánea o                                                          Administrar antes de 48 horas
mucosa en personas no inmunizadas                                                   12 – 20 UI / kg
 

Recién nacidos de madres                                                                      Administrar antes de 12 horas
HBsAg positivas                                                                                     40 UI / kg
 

                                                     INMUNOGLOBULINA ANTI TETÁNICA
 

Heridas y no vacunación en 10 años                                                       Dosis usual: 250 UI
                                                                                                                       Si desbridamiento tardío: 500UI
                                                                                                                       (iniciar vacunación)


Tratamiento de tétanos                                                                              3.000 – 6.000 UI/24 horas
                                                                                                                       Duración: según evolución


                                                     INMUNOGLOBULINA ANTI RÁBICA


Tras mordedura animal                                                                                Administrar 20 UI / kg
con posible contagio                                                                                    (iniciar vacunación)


                                         INMUNOGLOBULINA ANTI CITOMEGALOVIRUS


Previo a trasplante de órganos                                                           Administrar 100 – 150 mg / kg ó
                                                                                                                50 – 100 U-PEI / kg cada 2 – 3 semanas


Inmunoglogulina anti tetánica
• Profilaxis de tétanos en personas que han sufrido heridas recientemente
y que no han recibido la vacuna en los 10 últimos años, o cuya pauta de
vacunación ha sido incompleta, o se desconoce se administrará 250 UI.
Si el desbridamiento de la herida es tardío o incompleto la dosis será de
500 UI. Siempre se iniciará vacunación con toxoide tetánico.
• Tratamiento del tétanos clínicamente manifiesto se administrará 3.000-
6.000 UI/24 horas en inyección única. La duración del tratamiento
dependerá del cuadro clínico.
Inmunoglogulina anti rábica
• Profilaxis de la rabia después de una mordedura por animal con posibilidad
de contagio de rabia se administrará una dosis de 20 UI/kg. Se administrará
simultáneamente la vacuna antirrábica.
Inmunoglogulina anti Citomegalovirus
• Profilaxis en trasplante de órganos se administrará 100-150 mg/kg ó 50-
100 U-PEI/kg cada 2-3 semanas.


Factores de coagulación
 

Descripción
Se preparan a partir de mezclas de plasma humano de numerosos donantes.
Son sometidos a diferentes etapas de separación, inactivación, purificación
y concentración, de manera que son especialmente ricos para el factor
específico, pero también contienen cantidades variables de otros factores o
proteínas plasmáticas. En la actualidad se dispone de FVIII, FIX y FVIIa obtenidos
mediante tecnología recombinante y obtenidos a partir de cultivos
celulares genéticamente modificados.
• Factor VIII. La actividad de FVIII se encuentra reducida en los pacientes
con hemofilia A (herencia recesiva ligada al cromosoma X y con una prevalencia
de 1/10.000 varones). En la hemofilia grave la actividad es igual
o inferior al 1%, la tendencia al sangrado es importante y son características
las hemartrosis que derivan en la artropatía hemofílica. En la hemofilia
moderada la actividad de FVIII se encuentra entre el 1 y el 5% y en
la leve es superior al 5%; En ellas la tendencia hemorrágica es menor y
casi nunca espontánea. Entre el 5 y 15% de los pacientes tratados con
FVIII desarrollan aloanticuerpos anti-FVIII (Inhibidores). La vida media del
FVIII es de 12h y no existen diferencias clínicas ni farmacocinéticas apreciables
entre el factor plasmático y el recombinante.
• Factor von Willebrand (FvW). Glicoproteína implicada en la adhesión de
las plaquetas al subendotelio y en la agregación plaquetaria. Transporta
la molécula de FVIII en el plasma. Su vida media es de 6-12h. Su concentración
se incrementa por la infusión de desmopresina (DDAVP) que
libera el FvW de las células endoteliales. Los tipos 1 y 3 de la enfermedad
corresponden a defectos cuantitativos leves y marcados respectivamente.
Los defectos cualitativos se agrupan en el tipo 2 que incluye multitud
de variantes (destacar el 2b que frecuentemente se acompaña de
trombopenia que se agrava por la administración de DDAVP). EL DDAVP
es clínicamente efectiva en el 80% de los casos de enfermedad. de von
Willebrand por lo que puede emplearse en el tratamiento del tipo 1 y
también en episodios leves de Hemofilia A.
• Factor IX. Es un factor dependiente de la vitamina K, con una vida media
de 20-24h. Su actividad está reducida en la Hemofilia B.
• Complejo protrombínico (CP). Concentrado de factores del CP en diferente
proporción. Se desaconseja en las coagulopatías de consumo, cirrosis
y sepsis por su riesgo trombótico. Está indicado en pacientes hemofílicos
que han desarrollado inhibidores y en hemorragias graves de
pacientes anticoagulados con dicumarínicos.
• Fibrinógeno. Es la proteína a partir de la cual se forma la fibrina. Su vida
media es de 100 h. Se utiliza en la prevención o tratamiento de las
hemorragias en algunos casos de hipofibrinogenemia y disfibrinogenemia
congénita. Es importante saber que el 90% de las disfibrinogenemias
congénitas no tienen trascendencia clínica alguna y el 10% restante pueden
tener tendencia hemorrágica o trombótica en dependencia de la
alteración molecular de que se trate. En situaciones adquiridas (CID,
hiperfibrinolisis, tratamiento con asparraginasa…) siempre es más efectivo
el tratamiento de la causa y es peligroso en pacientes con CID, enfermedad
tromboembólica y cardiopatía isquémica.
• Otros factores de coagulación: Concentrados de F XIII, Proteína C, antitrombina
III. Están disponibles para su utilización terapéutica bajo supervisión
de las indicaciones. Los productos denominados “colas de fibrina”
se obtienen a partir de fibrinógeno humano y trombina, y se utilizan para
incrementar la hemostasia local en superficies hemorrágicas quirúrgicas,
úlceras gastrointestinales , fijación de órganos, etc.
Indicaciones y dosis:
 

FACTOR VIII, IX:
Existen varias modalidades en el tratamiento sustitutivo de factores de
coagulación: sustitución a demanda (en episodios hemorrágicos espontáneos
o traumáticos), profilaxis primaria (tratamiento mantenido en hemofilias
graves para evitar la artropatía hemofílica), profilaxis secundaria (antes y después
de cirugía o durante períodos de tiempo con actividad física especial).
La actividad de los factores de coagulación se expresa en UI, definiéndose 1
UI como la actividad existente en 1ml de plasma. Como regla general, 1UI / kg
peso corporal incrementa la actividad del factor correspondiente en 1-2%.
Los tratamientos, siempre que sea posible, deben realizarse en unidades
especializadas.
Criterios generales:
- Es frecuente comenzar con dosis estandarizadas, y ajustarlas de acuerdo
a la situación clínica y a la recuperación plasmática.
- Las dosis deben adaptarse a las necesidades individuales y a la situación
clínica.
- La duración del tratamiento será hasta el cese de la hemorragia.
- La mayoría de los pacientes con hemofilia moderada y leve y con enfermedad
de von Willebrand tipo 1 pueden tratarse adecuadamente con
DDAVP, excepto en hemorragias con riesgo vital o cirugía mayor.
- Las hemorragias graves, y la cirugía con riesgo hemorrágico en la enfermedad
de von Willebrand tipo 1, 2 ó 3 deben tratarse con concentrados
de factor VIII /FvW.
- Las hemofilias moderadas y leves se tratan, en general, a demanda.
Profilaxis primaria en la hemofilia grave: Dosis media: 20-30 U/Kg, 3 días a la
semana. La recuperación mínima ha de ser del 2%. En la hemofilia B, el número
de dosis semanales es menor debido a la mayor vida media del Factor IX.
Tratamiento a demanda en la hemofilia grave:
Las dosis orientativas de inicio se exponen en la tabla F3.1
 

TABLA F3.1
Factor VIII: dosis de inicio en hemofilia grave
INDICACIÓN                                                               DOSIS INICIAL: UI / KG
Hemorragia músculo-articular o cutánea,                     20 – 40
epistaxis, hematuria                                                        niños: 30 – 40
Hemorragia con riesgo vital                                          40 – 70
Cirugía mayor (se incluye amigdalectomía)                 50 – 80
                                                                                        niños: 80 – 120
Cirugía menor                                                                 20 – 40
                                                                                         niños: 50 – 100
Hemorragia oral, gastro-intestinal.,
tejidos blandos                                                                30 – 60





Tratamiento de pacientes hemofílicos con inhibidores
En la actualidad el factor VII recombinante activado (rFVIIa) es el producto
de elección por sus escasos efectos secundarios. Se usan también dosis
altas de FVIII, complejo protrombínico activado, o incluso concentrados de
FVIII de origen animal.
 

FIBRINÓGENO


En los déficits congénitos está indicado de forma profiláctica mantenida
sólo en aquellos muy severos. A demanda en el tratamiento de episodios
hemorrágicos en hipo o disfibrinogenemias. En la cirugía de riesgo se tendrá
en cuenta que el 95% de los casos no sangran y que el 5% tienen riesgo de
trombosis por lo que es importante valorar los antecedentes personales y
familiares. En los déficits adquiridos debe tratarse la causa y utilizarse sólo
en caso de hemorragias graves puesto que en las coagulopatías de consumo
incrementa la formación de fibrina intravascular.
La dosis habitual en adultos se sitúa entre 2-6 g, para un cálculo más preciso
de la dosis, sobre todo en niños, puede determinarse a partir de la
siguiente fórmula:
[Proteína total necesaria (g/l) – proteína total presente (g/l)] x volumen
plasmático (l).
El volumen plasmático fisiológico es aproximadamente de unos 40 ml/kg
peso corporal. Se ha de tener en cuenta que en niños el volumen plasmático
fisiológico depende de la edad.