Mieloma multiple Pagina nueva 1
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  MIELOMA MÚLTIPLE.
Es una neoplasia de células plasmáticas, que presenta una incidencia similar a la enfermedad de Hodgkin, constituyendo un 1% de todos los cánceres y un 10% de las neoplasias hematológicas.
Es más frecuente en varones de edad media o avanzada. Su etiología es desconocida.
Clínica:
1. Del 20 al 30% de las personas con mieloma están asintomáticas y su diagnóstico es casual, al encontrarse una velocidad de sedimentación globular elevada, anemia leve o la presencia de una paraproteína monoclonal en la sangre. En algunos casos el mieloma no progresa con el paso del tiempo, denominándose entonces mieloma indolente o quiescente.
2. Enfermedad ósea. El dolor óseo es el síntoma más frecuente del mieloma múltiple, correspondiente a osteólisis como consecuencia de la acción de factores estimulantes de los osteoclastos segregados por las células tumorales. Las lesiones osteolíticas del mieloma predominan en huesos hematopoyéticos, tales como el cráneo, costillas, vértebras, pelvis y epífisis de huesos largos. Ocasionalmente no existen lesiones osteolíticas, sino una osteoporosis difusa, por lo que el mieloma múltiple debe estar en el diagnóstico diferencial de las osteoporosis de causa desconocida. Como consecuencia de las lesiones óseas puede haber compresión radicular o medular por aplastamientos vertebrales.
En ocasiones puede existir lesión ósea esclerótica, fundamentalmente en una variedad de mieloma que se conoce con el nombre de síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalias, endocrinopatía, pico monoclonal sérico, alteraciones cutáneas).
3. Infecciones. Fundamentalmente por gérmenes encapsulados, y sobre todo en el pulmón y en riñón, consecuencia de la alteración de la inmunidad humoral y disminución de la concentración de inmunoglobulinas normales.
4. Afección renal. Hasta en el 50% de los casos de mieloma existe insuficiencia renal, que es la segunda causa de muerte después de las infecciones. La manifiesta insuficiencia renal depende fundamentalmente de la excreción de cadenas ligeras y la hipercalcemia. Otros factores como la hiperuricemia, amiloidosis, pielonefritis de repetición y síndrome de hiperviscosidad aceleran la insuficiencia renal. Hay mayor sensibilidad a contrastes yodados. La característica histológica del mieloma en el riñón recibe el nombre de riñón de mieloma, que presenta cilindros eosinófilos en los túbulos contorneados distales y colectores, consecuencia de la precipitación de proteínas de Bence-Jones (cadenas ligeras kappa o lambda) obstruyéndolos y causando fracaso renal agudo.
También puede causar síndrome de Fanconi por intoxicación de las células del túbulo proximal por proteínas de Bence-Jones, sin precipitación de las mismas. Fallan los transportes de glucosa, aminoácidos y fosfato. Puede haber también acidosis tubular proximal. En caso de amiloidosis, esta es de tipo AL (primaria), y cursa con síndrome nefrótico. Otras formas de afectación renal son la enfermedad por depósito de cadenas ligeras, donde se produce un depósito granular de cadenas ligeras en el área mesangial, formando nódulos. Hay engrosamiento de la membrana basal. Recuerda a la glomeruloesclerosis nodular diabética. Raras veces se produce afectación glomerular, se han descrito GN extracapilares, mesangiocapilares o crioglobulinemias. Habitualmente los glomérulos del mieloma no están afectados. En un 2% de los mielomas se produce invasión renal por células plasmáticas. A diferencia de la infiltración linfocitaria, que suele ser difusa, la infiltración renal del mieloma ocurre predominantemente en el seno del hilio.
5. Insuficiencia de médula ósea. Se produce anemia como consecuencia del proceso mieloptísico de ocupación de la médula ósea por las células plasmáticas.
6. Hipercalcemia. Hasta en el 30% de los mielomas, siempre con gran masa tumoral. La hipercalcemia produce síntomas tales como astenia, anorexia, náuseas, vómitos, poliuria, polidipsia, estreñimiento y confusión.
7. Hiperviscosidad. Es menos frecuente que en la enfermedad de la macroglobulinemia. Aparece fundamentalmente en mielomas IgM (que son excepcionales) y en mielomas de tipo IgG 3 y con menos frecuencia mieloma IgA. El síndrome de hiperviscosidad se caracteriza por la presencia de alteraciones neurológicas, visuales (fondo de ojo con venas tortuosas y dilatadas), alteraciones hemorrágicas, insuficiencia cardiaca y circulatoria.
Los plasmocitomas extramedulares son masas tumorales que aparecen fuera de la médula ósea, y son especialmente frecuentes en el tejido linfoide ORL.


Pruebas complementarias.
Desde el punto de vista hematológico, es característica la anemia normocítica normocrómica con una gran elevación de la velocidad de sedimentación globular (recordad que, en personas ancianas, anemia y velocidad de sedimentación elevada también puede significar arteritis de células gigantes).
La médula ósea presenta un porcentaje de células plasmáticas superior al 10%, siendo diagnóstico cuando es más del 30%.
En sangre y en orina se puede encontrar una paraproteína (proteína monoclonal). En orden de frecuencia, en sangre se objetiva IgG, IgA y cadenas ligeras. Alrededor del 1% de los mielomas no son secretores de paraproteína. En orina se objetivan cadenas ligeras, lo que recibe el nombre de proteinuria de Bence-Jones.Un pico monoclonal sérico superior a 3,5 g/dl, si es IgG, 2 si es IgA o una proteinuria de cadenas ligeras superior a 1 g al día, se considera como un criterio mayor de diagnóstico de mieloma.
Puede existir asimismo hipercalcemia, hiperuricemia, elevación de la viscosidad sérica. Un parámetro fundamental es la elevación de la beta 2-microglobulina, cuya concentración refleja directamente la masa tumoral de mieloma (dicha proteína no es patognomónica del mieloma múltiple, apareciendo también en otras neoplasias del sistema linfático tales como linfomas, e incluso en procesos linfoides no neoplásicos, como ocurre en el SIDA).
En el estudio de la lesión ósea del mieloma es fundamental la realización de radiografías. La gammagrafía ósea tiene menos utilidad, a consecuencia de la supresión de la actividad osteoblástica asociada a mieloma, que impide la captación de isótopos por el hueso.
Para el estadiaje del Mieloma Múltiple según DURIE-SALMON se tiene en cuenta los valores de hemoglobina, de calcemia, de paraproteína monoclonal, de creatinina sérica y la radiología ósea.

 

RECUERDA•

Sospechar Mieloma Múltiple en: pacientes con VSG elevada, anemia, dolor óseo (lesiones osteolíticas), hipercalcemia, insuficiencia renal.

• No suele tener adenopatías.