| |
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA.
Estadiaje de la leucemia linfática crónica.
Clínica.
Tricoleucemia, leucemia de células peludas o
reticuloendoteliosis leucémica.
LEUCEMIAS AGUDAS.
Definición y clínica.
Clasificación de las leucemias agudas.
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA.
Es una neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente
B, inmunológicamente defectuosos. Se le considera una forma de linfoma no hodgkiniano de baja agresividad, con participación medular y de sangre
periférica (de ahí el término leucemia).
Es la forma más frecuente de leucemia crónica en los países occidentales y
la forma más frecuente de leucemia en ancianos. Habitualmente se
manifiestaenpersonasdeedadesentre50y70años y se presenta como una
leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfología
normal. A pesar de que el enfermo presenta una gran cantidad de linfocitos
B, clínicamente se caracteriza por inmunodeficiencia humoral.
Una característica litológica de las células de la leucemia linfática
crónica es la presencia de las denominadas manchas de Gumprecht y la
presencia de marcadores CD5, CD20 y CD19 positivos.
Estadiaje de la
leucemia linfática crónica.
Hemos dicho que la leucemia linfática crónica es una forma de linfoma no
hodgkiniano. Si utilizásemos la clasificación de estadiaje de los linfomas
para la leucemia linfática crónica, nos encontraríamos que por la
participación medular de la leucemia linfática crónica, todas las leucemias
linfáticas crónicas estarían en estadio IV. Esto ha hecho que se utilicen
formas de estadiaje específicas para esta enfermedad, de las cuales existen
fundamentalmente dos.
Estadiaje de Rai.
• Estadio 0: linfocitosis absoluta en sangre periférica superior a 15.000
por milímetro cúbico.
• Estadio I: linfocitosis más adenopatías.
• Estadio II: linfocitosis más hepato y/o esplenomegalia (con o sin
adenopatías).
• Estadio III: linfocitosis más anemia inferior a 11 g/DL de hemoglobina en
varones y 10 en mujeres.
• Estadio IV: linfocitosis más trombopenia inferior a 100.000 por milímetro
cúbico.Sistema de estadiaje internacional.
• Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia, y con menos de tres áreas
linfoides afectas.
• Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia, pero con tres o más áreas
linfoides afectas.
• Estadio C: leucemia con anemia y/o trombopenia.
En esta última clasificación, el estadio A tiene un pronóstico de vida media
superior a 10 años, el B de unos 7 años y el C de unos 2 años.
Clínica.
Inicialmente, los enfermos están asintomáticos, y puede hacerse el
diagnóstico por un hallazgo casual de linfocitosis en sangre periférica . En
esta fase asintomática es preferible la observación de los enfermos sin
realizar tratamientos.
Conforme progresa la enfermedad, se producen síntomas de anemia,
hepatoesplenomegalia e infiltración de órganos, fundamentalmente
adenopatías.
En etapas terminales los enfermos desarrollan trombopenia (estadio C del
sistema de estadiaje internacional o IV de Rai ) e infecciones de repetición
como consecuencia de la inmunodeficiencia humoral.
Ocasionalmente podemos encontrarnos anemias inmunohemolíticas o trombopenias
autoinmunes, dado que la leucemia linfática crónica es un trastorno en el
que aparecen con frecuencia fenómenos inmunológicos.
Manifestación de la inmunodeficiencia humorales la hipogammaglobulinemia
progresiva que presentan los enfermos. Casi nunca aparecerá
una gammapatía monoclonal en la sangre, ya que la célula de la que deriva la
leucemia linfática crónica es una célula todavía bastante inmadura para
secretar la inmunoglobulina al plasma.
Como alteraciones citogenéticas podemos encontrarnos la trisomía del
cromosoma 12, aunque este hallazgo es inconstante.
A diferencia de la leucemia mieloide crónica, donde la fase de
transformación es la regla, la transformación en la leucemia linfática
crónica es poco habitual. La mayoría de los enfermos fallecen por el propio
tumor y la situación de inmunodeficiencia humoral.
En algunos casos, sin embargo, existe transformación de la leucemia
linfática crónica en otra entidad, habitualmente linfoma de célula grande
(linfoma de alta agresividad, generalmente inmunoblástico), situación que
recibe el nombre de síndrome de Richter.
Otras transformaciones son la denominada leucemia prolinfocítica (la más
frecuente), leucemia aguda linfoblástica y mieloma múltiple, estas dos
últimas muy infrecuentes.
La leucemia prolinfocítica suele ser más frecuente en personas ancianas,
cursa con una gran esplenomegalia, con linfocitos de gran tamaño en sangre
periférica, y tiene peor pronóstico.
RECUERDA• Sospechar una leucemia linfática crónica en
pacientes de edad avanzada con linfocitosis en sangre periférica.• Las
leucemias crónicas siempre cursan con leucocitosis (LLC, LMC y LMMC), a
diferencia de las leucemias agudas, que en ocasiones pueden no tenerla.
Tricoleucemia, leucemia de células peludas o reticuloendoteliosis leucémica.
Es una forma especial de leucemia linfática crónica, habitualmente B, que
presenta muchas características especiales.
Desde el punto de vista morfológico, las células presentan unas proyecciones
citoplásmicas en forma de pelos, que dan nombre a la entidad (célula peluda
o tricoleucocito).
Desde el punto de vista citoquímico, las células presentan como
característica la tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato y
marcador CD 25.
Desde el punto de vista clínico, se trata de personas de edad media que
cursan con pancitopenia (a diferencia de la mayoría de las leucemias, que
cursan con incremento de células sanguíneas), y esplenomegalia progresiva
hasta hacerse masiva.
El aspirado medular es seco, como consecuencia de la intensa fibrosis
medular acompañante al tumor. Por este motivo es imprescindible la
realización de biopsia.
MUY IMPORTANTE• Es típica la esplenomegalia masiva.• No
suelen existir adenopatías.• Se asocia a PAN y a neumonía por Legionella.•
El tratamiento de elección es la cladribina.
LEUCEMIAS AGUDAS.
Definición y clínica.
Son enfermedades malignas clonales de la médula ósea, caracterizadas por
predominio de blastos, que sustituyen progresivamente el tejido
hematopoyético normal, ocasionando un descenso progresivo de las células
normales de las tres series hematopoyéticas. Esto conlleva
síndrome anémico, neutropenia progresiva con infecciones de repetición y
trombopenia progresiva con hemorragias.
Esta panmielopatía se caracteriza por una mutación de la célula germinal
pluripotencial, que se expresa como incapacidad de las células precursoras
para madurar, con la consiguiente persistencia de estadios en forma de
blastos.
Otro conjunto de características clínicas derivan de la infiltración
provocada por las células leucémicas en diferentes tejidos. Así podemos
encontrar hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor óseo, infiltración del
sistema nervioso central (fundamentalmenteen las leucemias agudas
linfoblásticas y las variantes M4 y M5), masa mediastínica por crecimiento
del timo (sobre todo en la leucemia aguda linfoblástica T),
infiltración de piel y encías (básicamente en las variantes M4 y M5) e
infiltración testicular en las leucemias agudas linfoblásticas.
DATOS DE LABORATORIO.
Hay que tener en cuenta que, inicialmente, hasta el 10% de las leucemias
pueden presentar un hemograma normal. A veces no se objetivan blastos en
sangre periférica (leucemia aleucémica).
Lo habitual es que encontremos un número progresivamente mayor de blastos en
sangre periférica y médula ósea.
El diagnóstico se basa en la punción medular, objetivando la infiltración
por blastos superior al 20% de la celularidad medular.
Clasificación de las
leucemias agudas.
Desde el punto de vista morfológico, existe una subdivisión entre leucemias
agudas mieloblásticas o no linfoides y leucemias agudas linfoblásticas.
CLASIFICACIÓN DE LA FAB. LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLÁSTICAS.
• M0: Leucemia aguda mieloblástica con mínima diferenciación.
• M1: Leucemia aguda mieloblástica sin maduración.
• M2: Leucemia aguda mieloblástica con maduración mieloblástica.
• M3: Leucemia aguda promielocítica.
• M4: Leucemia aguda mielomonocítica.• M5: Leucemia aguda monocítica.
• M6: Eritroleucemia.
• M7: Leucemia aguda megacarioblástica.
Dentro de las leucemias agudas no linfoides o mieloblásticas, existe una
característica citológica, que son los cuerpos o bastones de Auer, que son
especialmente frecuentes en las variantes M2 y M3.
LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLÁSTICAS.
• L1: Leucemia aguda de blastos pequeños.
• L2: Leucemia aguda de blastos grandes.
• L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con citoplasma vacuolado.
|
|
